혈관 속 안개처럼 복잡하게 얽힌 병 , 희귀질환 '모야모야병'
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혈관 속 안개처럼 복잡하게 얽힌 병 , 희귀질환 '모야모야병'

by cogone 2025. 5. 22.

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오늘은 생소하지만 매우 중요한 희귀질환 중 하나인 **‘모야모야병’**에 대해 이야기해보려고 합니다. 뇌혈관과 관련된 병이라 조금 낯설게 느껴지실 수 있지만, 어린아이부터 성인까지 다양한 연령대에서 발병할 수 있는 병인 만큼 꼭 알고 계시면 좋습니다.

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🧠 모야모야병이란?

**모야모야병(Moyamoya disease)**은 뇌의 주요 동맥(내경동맥)이 서서히 좁아지거나 막히면서, 뇌가 필요한 혈류를 충분히 받지 못하게 되는 병입니다. 이로 인해 뇌는 부족한 혈류를 보충하기 위해 작은 혈관들을 새로 만들어내는데, 이 혈관들이 안개처럼 복잡하게 얽혀 보이는 것이 특징입니다.
일본어로 ‘모야모야(もやもや)’는 안개가 뿌옇게 낀 듯한 상태를 뜻하며, 혈관 조영사진에서 뿌옇게 보이는 모습 때문에 이런 이름이 붙여졌습니다.


🔍 주요 증상은 무엇인가요?

모야모야병은 연령대에 따라 증상이 다를 수 있습니다.

👶 어린이의 경우

  • 반복되는 일시적인 마비 (특히 한쪽 팔이나 다리)
  • 말이 어눌해지거나 언어 장애
  • 실신, 두통
  • 운동 후 혹은 감정 변화 이후 증상이 심해지는 경향
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🧑 성인의 경우

  • 뇌출혈 (특히 기저핵 주변)
  • 두통, 구역질, 시야장애
  • 인지기능 저하나 성격 변화

어린이는 뇌경색(허혈성), 성인은 뇌출혈(출혈성)로 나타나는 경우가 많습니다.


🧬 원인은 무엇일까요?

정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 유전적인 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용한다고 알려져 있습니다.
일부 가족에게서 유전적으로 나타나는 경우도 있으며, 동아시아인(특히 일본, 한국)에서 상대적으로 더 자주 발견됩니다.


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🏥 어떻게 진단하나요?

모야모야병을 진단하기 위해서는 다음과 같은 검사가 필요합니다:

  • MRI 및 MRA (자기공명영상 및 혈관조영): 뇌혈관의 상태를 자세히 볼 수 있습니다.
  • 뇌혈관조영술(DSA): 혈관의 막힘 정도와 새로운 혈관 형성 여부 확인
  • SPECT 검사: 뇌혈류의 분포를 확인

💊 치료 방법은?

모야모야병은 자연적으로 호전되지 않기 때문에 조기 진단과 치료가 매우 중요합니다. 치료는 증상을 완화하고 뇌혈류를 유지하기 위한 방향으로 진행됩니다.

1. 약물치료

  • 항혈소판제(예: 아스피린)를 사용해 혈전 예방
  • 하지만 약물치료만으로는 충분하지 않은 경우가 많음

2. 수술치료

  • **혈류 재건 수술(뇌혈관 우회술)**이 대표적입니다.
  • 좁아진 혈관 대신 다른 혈관을 이용해 뇌에 혈류를 공급하도록 함
  • 대표적인 수술법:
    • 직접 우회술 (STA-MCA bypass 등)
    • 간접 우회술 (EDAS, EMS 등)
    • 직접 + 간접 병합술

 


👶 아이가 모야모야병 진단을 받았다면?

걱정이 크시겠지만, 조기 진단과 적절한 치료를 받으면 많은 아이들이 정상적인 생활을 할 수 있습니다. 수술 후에도 꾸준한 추적 관찰과 생활습관 관리가 중요합니다.

주의해야 할 생활 습관:

  • 과격한 운동, 과도한 스트레스 피하기
  • 충분한 수면과 균형 잡힌 식사
  • 두통이나 이상 증상이 나타날 경우 즉시 병원 방문

모야모야병은 이름도 생소하고 증상도 다양해 쉽게 지나치기 쉬운 병입니다. 하지만 빠른 진단과 치료가 뇌 손상을 예방하는 가장 큰 열쇠입니다. 특히 자녀가 이유 없이 자주 쓰러지거나, 한쪽 팔다리가 힘이 없어진다면 반드시 검사를 받아보시는 것이 좋습니다.

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